Гипераммониемия: что это, как диагностируют и лечат при циррозе печени
При циррозе печени в организме больного может отмечаться значительное повышение уровня аммиака. С чем это связано, и какие опасности несет гипераммониемия, расскажем в этой статье.
Гипераммониемия – это состояние, при котором уровень аммиака в крови превышает норму. Нарушение может быть временным или постоянным. Оно связано с тем, что организм не справляется с переработкой и выведением продуктов обмена белка. Избыток аммиака токсичен и особенно опасен для головного мозга, а также для мышц и самой печени. 1
Аммиак – это продукт обмена белков, который в основном образуется в кишечнике. Дополнительно он может выделяться в мышцах при физической нагрузке и в почках при некоторых нарушениях обмена. В крови он присутствует в виде ионов аммония (NH₄⁺). В норме печень обезвреживает большую часть аммиака, превращая его в мочевину, которая выводится почками. 2
У здорового человека уровень аммиака низкий – обычно не превышает 30–60 мкмоль/л, но точные нормы зависят от того, какую кровь исследуют (венозную или артериальную) и каким методом. 3
При циррозе печени, сопровождающемся рубцовыми изменениями и узловой перестройкой, гипераммониемия развивается из-за утраты детоксикационной функции и образования обходных сосудов (портосистемных шунтов), по которым токсины попадают в общий кровоток, минуя печень. У пациентов с циррозом гипераммониемия диагностируется при уровнях аммиака выше 50–60 мкмоль/л в венозной крови и выше 60 мкмоль/л в артериальной/капиллярной крови. 4
Основной объем аммиака удаляется из организма через почки в виде мочевины – конечного продукта азотистого обмена. Синтез мочевины происходит исключительно в печени, в норме в организме производится примерно 25 г в сутки. 5 Цикл ее образования включает 3 этапа, состоящих из 5 реакций. За каждую реакцию отвечает отдельный фермент. 5 После синтеза мочевины в печени, она транспортируется в почки, которые выводят около 80% мочевины, остальное возвращается в кишечник, где снова превращается в аммиак. 6
Печень – главный орган, отвечающий за детоксикацию аммиака. При ее повреждении токсичное вещество накапливается в крови. 7
Аммиак – сильный нейротоксин. Его повышение приводит к нарушению работы головного мозга, мышечной слабости и другим симптомам. При умеренном росте появляются сонливость, головная боль, снижение концентрации внимания. При более выраженном повышении развивается печеночная энцефалопатия: изменения поведения, дезориентация, тремор и, в тяжелых случаях, кома. 8
В клинической практике различают две формы гипераммониемии: 9
- генетическая – связана с наследственным дефектом ферментов синтеза мочевины;
- приобретенная – развивается на фоне тяжелых патологий печени или вирусных инфекций.
Анализ на уровень аммиака не входит в перечень обязательных анализов при подозрении на цирроз в печени. Он назначается только в крайних случаях для уточнения диагноза. 1
Источники
- Надинская М.Ю., Маевская М.В., Бакулин И.Г., Бессонова Е.Н., Буеверов А.О., Жаркова М.С., Оковитый С.В., Островская А.С., Гуляева К.А., Ивашкин В.Т. Диагностическое и прогностическое значение гипераммониемии у пациентов с циррозом печени, печеночной энцефалопатией и саркопенией (соглашение специалистов). Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. 2024;34(1):85–100. https://doi.org/10.22416/1382-4376-2024-34-1-85-100
- Козлова, И. Д. Роль гипераммониемии в патогенезе печеночной энцефалопатии при циррозе печени / И. Д. Козлова, А. С. Федоров, П. М. Иванов // Клиническая медицина. – 2025. – Т. 103, № 2. – С. 45–52.
- Николаева, А. В. Коррекция гипераммониемии у больных с острыми поражениями печени: экспериментально-клиническое исследование: автореф. дис. ... канд. мед. наук / А. В. Николаева. – Санкт-Петербург, 2024. – 24 с.
- Батюта, О. В. Наследственные болезни цикла мочевины: клинико-диагностические аспекты и современные подходы к терапии / О. В. Батюта, Е. Ю. Захарова // Педиатрия. Consilium Medicum. – 2023. – № 2. – С. 112–119. – DOI: 10.26442/26586630.2023.2.202287.
- Brass, E. P. Metabolic and nutritional considerations in hyperammonemia: A focus on organ-specific interactions and novel nutritional strategies / E. P. Brass, J. M. Miles // Current Opinion in Clinical Nutrition and Metabolic Care. – 2024. – Vol. 27, No. 1. – P. 42–49. – DOI: 10.1097/MCO.0000000000000987.
- Häberle, J. Suggested guidelines for the diagnosis and management of urea cycle disorders: First revision / J. Häberle, A. Burlina, A. Chakrapani [et al.] // Journal of Inherited Metabolic Disease. – 2023. – Vol. 46, No. 3. – P. 370–391. – DOI: 10.1002/jimd.12588.
- Kenzaka, T. Hyperammonemia in adults: A narrative review of differential diagnosis and management / T. Kenzaka, M. Kato // Journal of Clinical Medicine. – 2023. – Vol. 12, No. 19. – Article 6186. – DOI: 10.3390/jcm12196186.
- Rashid, M. O. Valproic Acid-Induced Hyperammonemic Encephalopathy: A Comprehensive Review of Current Literature and Case Report / M. O. Rashid, A. S. Alshahrani // Pharmaceuticals. – 2023. – Vol. 16, No. 11. – Article 1539. – DOI: 10.3390/ph16111539.
- Wijarnpreecha, K. Non-cirrhotic hyperammonemia: A systematic review and pooled analysis of published cases / K. Wijarnpreecha, C. S. Bang, P. K. Roytman // Expert Review of Gastroenterology & Hepatology. – 2023. – Vol. 17, No. 11. – P. 1165–1174. – DOI: 10.1080/17474124.2023.2276304.